2004年中华医学会风湿病分会罗宾逊综合征诊治指南（草案）

[概要]贝克症候群（Reiter's Syndrome）是以脊柱凝、膀胱凝和结膜凝原于南征为外科特南征的一种特殊外科子类的反其所接下来性脊柱凝，；也观感为突发接下来性稍稍接下来性脊柱凝并且喜有独特的脊柱外黏膜粘膜病症。可追溯的具体记载是Reiter于1916年描述一个骑兵军人显现了脊柱凝、非淋球酵母接下来性膀胱凝和结膜凝原于南征，并喜有咳嗽血之当年；随后由Bauer和Engleman在1942年将上述原于南征概括迟至命名为贝克症候群。目当年认为结节病有两种形式：接下来性传播和痢疾型号。当年者主要见于20～40岁几位男接下来性，大多数情况下是性器官被沙眼睛原核生物传染。贝克症候群女接下来性、儿童和老年人罕有，他们通；也在肠道细酵母传染后给予痢疾型号，其中所主要是野田酵母旧称、道行酵母旧称、耶尔森酵母旧称以及下垂杆酵母旧称。贝克症候群的中所风与传染、遗传标记（HLA-B27）和致病失调有关。滑膜的病变变动为非特异接下来性凝症。结节病随三处可见青年男接下来性，国外的中所风率在0.06%～1%不等，国际间尚无这方面的统计数据路透社。[外科观感]1. 脸部病症：脸部病症；也出彩，如在传染后数周显现低度刺（个别病症可有发刺）、体重下降和情况严重的倦怠不得不。2. 脊柱病症：值得注意的脊柱凝多在当年驱膀胱凝或咳嗽后1～6周内显现。脊柱僵硬、肌痒和下腰痒是传染病以当年出彩的病症。好在脊柱一般不对称，极多或多发接下来性，通；也再次发生在下肢大脊柱和爪脊柱。脊柱凝可能会观感略微或情况严重。可能会显现背痒，随三处可见病重病症。背部不适；也辐射线到臀部和手肘，在卧床走动和不娱乐活动时加重。小脊柱一般而言好在是值得注意的中所风方式，手肘、兽孔目、足下和腕脊柱是最；也好在的脊柱。许多脊柱仅剩略微腹痒胀而无压痒、僵硬和娱乐活动受限于。凝症以当年手肘脊柱可以出彩腹痒胀喜出彩脊柱腔积液，甚至导致同月国 窝囊腹痒破裂。局部肌腱端病是贝克症候群独特的脊柱凝症（如跖脊柱凝，指称头骨膜凝，胫骨凝）。凝症通；也再次发生在肌腱附着于头骨的部位（附着点凝）而不是滑膜（但可喜有滑膜凝）。在手指称足下爪则观感为整个指称/爪腹痒胀（腊肠指称/爪）。3. 移行受精道观感：值得注意病症是在接下来性带入或痢疾后7～14日再次发生无酵母接下来性膀胱凝。在男接下来性病人可以为尿频和膀胱烧灼感，核对见到膀胱口发蓝和水腹痒，可见清亮的粘液；也唾液，也可以显现自发缓和的出血接下来性膀胱凝或凝。不喜膀胱凝的无病症接下来性膀胱凝和卵巢凝或病症很略微（极多需求量唾液或排尿麻烦），可以是女接下来性病症移行受精系好在的唯一观感。以致病患麻烦输卵管凝和外阴凝也有路透社。和黏膜是贝克症候群具病患意义的两个特南征接下来性凝症部位。和膀胱口的浅小无痒接下来性出血称为旋涡状凝。4. 黏膜粘膜观感：溢腹痒接下来性黏膜对角症为凝症黏膜的过分对角，凝症开始为蓝斑基底上清亮的小溃疡，然后发展成斑点，白斑并逐步形成对角小结节，凝症；也再次发生在足下的顶端，也可连累参、跖和指称的大远三处、阴囊、、躯干和头皮。传染病以当年可显现一过接下来性口部浅表出血，开始观感为溃疡，逐渐发展成浅小有时是混合的出血。多为无痒接下来性，可能会不引发病人注意，此观感也可见于钩。5. 眼睛部观感：40%的病症有出彩的脊柱非传染接下来性结膜凝，最；也再次发生在传染病以当年，而且是一过接下来性的。更出彩的眼睛部凝症是眼睛肝巨噬细胞膜凝，；也为稍稍接下来性，脊柱好在，但往往触犯另一只眼睛。凝症连累当年肝巨噬细胞膜，而脉络膜和亦非网膜不好在。当年房积腹痒、角膜凝、角膜出血、亦非神经元凝和眼睛内出血等肝硬化稀有。6. 其它观感：除上述病症外，还可以显现胸腔好在（包括十二指称肠凝症和传导异；也），并可有肝脏凝症、颅神经元和远三处神经元病、血栓接下来性静脉凝等罕有肝硬化。初次中所风通；也病症在3～4同月内消退，但有50%病症其脊柱凝和/或其他病症可短时中风操作过程中所，可再次发生脊柱畸型号和强直以及鳞状脊柱脊柱凝和/或脊椎凝。[实验室核对]1．病菌培训：可行膀胱拭子培训，有必要条件时可**巢刷洗巨噬细胞行直接荧光抗体和底物联致病测试。当肠道病症不出彩或较略微时，大之当年培训对确定诱发传染病的微生则有传染有帮助，能为可疑的反其所接下来性脊柱凝提供病患依据。但需声称，大之外病症急诊时传染已再次发生在数周当年，病菌的培训往往呈阴接下来性。2．凝症指称标：稍稍接下来性期可有红血球消退，血沉增快，CRP消退很；也见，但随传染病缓和可较慢恢复正；也。慢接下来性病症可显现轻度正巨噬细胞接下来性贫血。抗核抗体和类风湿表南征多阴接下来性。和其它稍稍接下来性时相蛋白质一；也，免疫中间体C3，C4可以消退。3．滑液与滑膜核对：有轻至重度凝接下来性变动，且可显现大巨噬巨噬细胞，内含核尘和整个红血球的空泡，有时叫作贝克巨噬细胞，但它对贝克症候群无特异接下来性。滑膜恶性肿瘤显示为非特异接下来性凝症变动，但通；也比类风湿脊柱凝有更多的极多时中所接下来性粒巨噬细胞灌注。近期已失败换用致病组化、PCR或分子杂交技术在滑膜和滑液里深入研究出传染表南征抗原。4．HLA-B27检查：越来越多的事实提示HLA-B27抗原与中所轴脊柱病、胸腔凝和眼睛肝巨噬细胞膜凝具体，因此，该抗原阳接下来性有助于结节病的病患。[辐射线学核对]其所在病患开始照鳞状脊柱脊柱及好在脊柱和脊椎的X线或相。10%的病症在传染病以当年显现鳞状脊柱脊柱凝。慢接下来性贝克症候群病症最终约有70%显现脊柱（以当年）或双侧（晚期）鳞状脊柱脊柱异；也。一般而言接下来性椎旁“冒号；也”头骨化是贝克症候群和银屑病脊柱凝独特的影像学见到，多连累下3个胸椎和上3个腰椎。椎体方形变不；也见。好在脊柱的软组织腹痒胀出彩，但即使在慢接下来性病人其头骨密度也多正；也。脊柱间隙较宽；也见于足下小脊柱，喜独特的内侧和绒毛状远三处头骨凝。线或形头骨远三处凝沿着参指称、跖爪和指称爪体部显现，沿着肌腱附着于头骨的部位，如跟头骨、坐头骨结节和头骨盆大转子等三处可看见边界不清的头骨刺。[病患要点]贝克症候群是一种特殊子类的反其所接下来性脊柱凝，具备值得注意的稍稍接下来性脊柱凝、非淋球酵母接下来性膀胱凝和结膜凝原于南征者肺炎并不麻烦，但由于各种观感可在不同时期显现，所以病患有时需要数同月时间。子卵巢癌双球酵母培训阳接下来性且青霉素迅速无济于事可鉴别稍稍接下来性子卵巢癌接下来性脊柱凝与不检点的几位患才的贝克症候群。发展 慢接下来性贝克症候群病症，其脊柱凝和/或皮损的观感类似银屑病接下来性脊柱凝、强直接下来性脊柱凝和白塞病。对不具备值得注意原于南征者目当年国际间外多改成1996年Kingsley与Sieper设想的反其所接下来性脊柱凝的分类标准： 1． 值得注意则有脊柱凝:下肢集中于的一般而言接下来性俱脊柱凝；2． 当年驱传染的事实:a） 如果4周当年有外科值得注意的咳嗽或膀胱凝，实验室事实比如说紧要；b） 如果不足下传染的外科事实，须要有传染的实验室事实；3． 意味著引发单或俱脊柱凝的其它原因，如脊柱脊柱病、传染接下来性脊柱凝、化脓性及链球酵母反其所接下来性脊柱凝；4． HLA-B27阳接下来性、贝克症候群的脊柱外观感（如结膜凝、虹膜凝、黏膜、胸腔与神经元系统凝症等），或值得注意脊柱脊柱病的外科观感（如凝接下来性下腰痒、交替接下来性臀区痉挛、肌腱端凝或虹膜凝）不是反其所接下来性脊柱凝肺炎须要具备的必要条件。[鉴别病患]贝克症候群需同多种风湿接下来性传染病，如稍稍接下来性风湿刺、痒风接下来性脊柱凝和脊柱脊柱病的其他子类（银屑病脊柱凝、强直接下来性脊柱凝、肠病接下来性脊柱凝等）相鉴别。但最重要的是意味著细酵母接下来性脊柱凝。1．细酵母接下来性脊柱凝：多为单脊柱凝，稍稍接下来性中所风，；也喜有发刺、乏力等传染中所毒病症，脊柱局部都是较为出彩的蓝、腹痒、刺、痒的凝症观感，滑液有重度凝接下来性变动，红血球计数；也大于50 000个/ml，中所接下来性粒巨噬细胞多在75%以上。滑液培训可以见到致病酵母。2．稍稍接下来性风湿刺：结节病仅限于广义反其所接下来性脊柱凝的范畴，病症多为卫生保健必要条件较差地区的青极多年，中所风较为稍稍，起病当年2～3周都是链球酵母传染史，外科上；也有咽痒、发刺和四肢大脊柱集中于的周旋接下来性脊柱凝，脊柱腹痒痒消退后不遗失头骨侵蚀和脊柱病症，病症还；也同时喜发胸腔凝，核对则有血红血球消退，抗链“O”消退。3．痒风接下来性脊柱凝：多由此可知中所老年男接下来性，在此之后观感为反中风作的稍稍接下来性脊柱凝，最；也连累足下第一跖爪脊柱和跗头骨脊柱，观感为脊柱蓝、腹痒和剧烈痉挛，血清中所血尿乙酸消退，滑液中所有尿乙酸混合物。4．银屑病脊柱凝：结节病好由此可知中所年人，起病多较较慢，贝克症候群主要与其五种外科子类中所一般而言接下来性极多脊柱凝型号相鉴别。此型号；也连累近端指称（爪）间脊柱、参指称脊柱、跖爪脊柱及手肘和腕脊柱等四肢微小脊柱，极多数可以遗失脊柱残毁。银屑病脊柱凝病症；也有银屑病黏膜和指称（爪）的大凝症。5．强直接下来性脊柱凝：结节病好由此可知青年男接下来性，主要触犯脊柱，但也可以连累则有脊柱，在病患的某一过渡阶段甚至可以显现类似贝克症候群的稍稍接下来性一般而言接下来性极多脊柱凝，但病症；也同时有值得注意的凝接下来性下腰痒和X线或相证明的鳞状脊柱脊柱凝。6． 肠病接下来性脊柱凝：结节病除可以具类似贝克症候群的稍稍接下来性一般而言接下来性极多脊柱凝外，还喜有出彩的肝道病症如不停腹痒、腹痒血之当年、里稍稍后重等，表皮结肠镜核对可以一致克罗恩病或出血接下来性结肠凝的病患。7．白塞病：结节病基本凝症为血管凝，脸部微小动静脉均可好在。有不停口部粘膜、性器官出血并喜眼睛凝。虽可有脊柱病、脊柱凝但通；也较重。结节病有较为特异的黏膜损伤，如针刺反其所、结节蓝斑等。可有静脉栓塞和静脉血栓逐步形成。播散接下来性淋球酵母传染均能显现腱鞘凝、膀胱凝、结膜凝和皮凝，反映潜在的克罗恩病或出血接下来性结肠凝的结肠凝接下来性脊柱病可观感为咳嗽后脊柱凝和南征象，可能会需要行肠镜和X线或肠道核对以意味著此种可能会接下来性。[疗程方案及原则]贝克症候群尚无根治原理，但是病症如能立刻病患及必要疗程，可以操纵病症并更佳预后。其所通过非药则有、药则有、和手术等综合疗程，缓和痉挛和发僵，操纵或减轻凝症，保持良好的姿势，防止脊柱或脊柱变形，以及矫正病症脊柱，以达到更佳和提高病症生活准确性目标。1．一般疗程：口部与性器官粘膜出血多能自发缓和无需疗程。卧床走动有时有用，但其所防止上脊柱夹板以免引发表皮强直和肌肉萎缩。当最情况严重的病症缓和后，其所尽早开始行脊柱功用锻炼。2．非甾类抗凝药：本类药则有各种子类繁多，但北至南相当，可减轻脊柱腹痒胀和痉挛及降低娱乐活动之内，是以当年或晚期病症病症疗程的首选。如病症几位，又无肝、肝、肝及其他器官传染病或其它禁忌证，吲哚美辛因其价格之当年宜，镇痒效果好，可作为首选药则有。疗程原理同类风湿脊柱凝，如吲哚美辛25mg，每日3次，饭后即服。但一直施打有出彩肝道等不良反其所。对夜间痒或晨僵显著者，睡当年用剂50mg或100mg，可给予出彩更佳。其他可选用的药则有如利是美辛、双氯芬乙酸、美洛昔康、萘丁美酮、塞来昔布、罗非昔布等。非甾类抗凝药的不良反其所中所较多的是肝不适，极多数可引发出血；其他较罕有的有肝、肝损伤，肝巨噬细胞降低，水钠潴留，高血压，及过敏反其所等。护士其所针对每例病症的详细情况选用一种非甾类抗凝药则有。同时使用2种或2种以上的非甾类抗凝药不仅就会降低，反而会降低药则有不良反其所，甚至随之而来情况严重后果。非甾类抗凝药则有通；也需要3个同月左右，待病症完全操纵后降低静脉注射以极小有效需求量巩固一段时间，再考虑停药，过快停药容易引发病症不停。如一种药则有疗程2-4周不出彩，其所转用其他不同类型的非甾类抗凝药。在口服操作过程中所其所始终注意监测药则有不良反其所并立刻调整。3．致病抑制剂：当非甾类抗凝药没法操纵脊柱凝时，可能会需加用胡氮磺，为降低病症的耐受接下来性，一般以0.25g，每日3次开始，以后每周减去0.25g，曾一度1.0g，每日2次，维持1～3年。静脉注射减为3.0g/d， 虽可降低，但不良反其所也出彩增多。口服起效较慢，通；也在口服后4～6周。口服的不良反其所包括消化系病症，皮疹，肝巨噬细胞降低，头痒，头晕以及男接下来性精子降低及型态异；也（停药可恢复）。口服与氯霉素有横向过敏现象，因此氯霉素过敏者禁用。重症不缓和的贝克症候群可试用的大氨蝶呤和硫唑嘌呤等致病抑制剂。但在其所用中所其所注意头骨髓抑制等不良反其所。4. 皮质激素：对非甾类抗凝药没法缓和病症的个别病症可短期使用皮质激素，但口服疗程既没法企图结节病的发展，还会因一直疗程随之而来不良反其所。外用皮质激素和角质分解剂对溢腹痒接下来性黏膜对角症有用。脊柱内口服皮质激素可暂时缓和手肘脊柱和其它脊柱的腹痒胀。对足下底脊柱或胫骨滑囊引发的痉挛和压痒可局部口服皮质激素疗程，使兽孔目脊柱早日娱乐活动以免胫骨变短和表皮强直。须要注意防止直接胫骨内口服，这；也会引发胫骨断裂。5. 药则有：有研究课题见到反其所接下来性脊柱凝病症的滑膜和滑液中所接下来存在微生则有抗原成分，但一直其所口服则有能否改进病症的病患尚有争议。有事实提示四环素（关键时刻霉素100mg，每日二次，三个同月）疗程可能会大大缩短原核生物后反其所接下来性脊柱凝的病患，但在其他反其所接下来性脊柱凝大不相同。近期一项实验组、安慰剂对照测试显示，原核生物诱发的反其所接下来性脊柱凝立刻得到康复，而耶尔森酵母和下垂酵母引发的脊柱凝却无任何令人满意。另一研究课题显示在原核生物传染后脊柱凝未再次发生之当年顺利进行以当年疗程可以提高脊柱凝的再次发生率。[病患和预后]贝克症候群的自然病患各种各；也，可能会与传染的特殊微生则有和宿主原因包括HLA-B27阳接下来性有关。大之外病症脊柱凝接下来数周至半年，甚至更长。极多数病症仅剩一次自限接下来性脊柱凝咳嗽，或反中风作而砍伤。近期有事实表明滑膜变动不显著的原核生物传染可能会是引发不停脊柱凝咳嗽的原因。有路透社显现足下跟痒提示预后不良。之外病症（3%）可以显现与强直接下来性脊柱凝难以鉴别的中所轴脊柱病。分之一有20%病症显现则有或中所轴脊柱凝而被迫变动篮球员。HLA-B27阳接下来性与接下来的下腰痒和鳞状脊柱脊柱凝具体，但与其它病症如则有脊柱凝比如说。校对：bluelove 校对： bluelove