JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索穿孔的认知和行为

在目前的医学研究中的，额颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索硬化（ALS）的确切关系尚无完全清楚。高达15%的ALS病患者发展为FTD，同样比例的FTD病患者发展为ALS。这两种疾病在认知障碍方面有相似点，但在FTD中的更为严重。在两种情况下仅有会发生免疫学发生变化。对于有ALS和不含ALS的不当性状FTD（bvFTD）病患者密切关系的直接相比较是罕见的。本实用性相比较研究目的具体FTD-ALS和bvFTD病患者在认知和不当上是否假定环境因素相异。

方法：这项研究之外临床诊断为bvFTD或FTD-ALS的病患者和身心健康志愿者。根据临床痴呆评分（CDR）量表，病患者统称轻度至中的度损伤范围，该量表针对患有FTD的病患者进行了修改。 所有病患者仅有符合bvFTD的文化史诊断标准。 FTD-ALS病患者也符合ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS病患者及身心健康对照组进行神经心理试验，重点研究词汇、执行功能和社会上认知。通过卫生者专访测量不当变化。血液取样审核出已知的FTD基因。

结果：共有23例bvFTD、20例FTD-ALS和30例对照组 。在认知试验方面，病患者与对照组密切关系假定显著相异，证实了认知试验对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS组的展现类似，尽管ALS-FTD病患者在类别流利性和评估词汇生成的片语排序战斗任务上难度稍大。bvFTD病患者展现出更广泛的不当发生变化，其诱发、自觉、移情失掉和重复不当更为频繁。FTD-ALS的不当以漠不关心为主。C9ORF72重复扩展与词汇相关战斗任务的安全性偏高有关。

论证：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72重复扩展到病患者的认知和不当假定相异。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS环境因素性状的可能性，对早期检测FTD-ALS具有临床意义，对FTD与ALS关系的性质具有理论意义。